Спазмофилия (тетания) — классификация, этиология, диагностика, лечение и профилактика

Спазмофилия (тетания) – заболевание, патогенетически связанное с рахитом. Возникает, преимущественно, у детей 6-18 месяцев и характеризуется склонностью к спастическим состояниям и судорогам. Возникает ранней весной, когда активно начинает светить солнце, чаще у мальчиков.

Приступы судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания встречаются не так часто. Но это тяжелые состояния, требующие неотложной помощи и реанимационных мер. Если состояние тетании длится долго, то это может приводить к повреждению центральной нервной системы и стать причиной задержки психического развития ребенка.

Этиология заболевания

Возникает спазмофилия на фоне внезапного увеличения количества активного метаболита витамина Д в крови, из-за чего происходит дисбаланс электролитов, гипокальциемия, алкалоз. Определенную роль в этом играет также нарушение функции паращитовидных желез, снижение всасывания кальция и повышение выделения его с мочой, а также снижение уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов группы В. Активные метаболиты витамина Д, которые в излишке попадают в кровь, подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике, реабсорбцию в почечных канальцах. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому в крови уровень кальция подает до критически низкого (ниже 1,7ммоль/л). При этом уровень калия относительно повышается. Все это формирует судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость мышечной и нервной систем. При любом испуге, эмоциональном потрясении, заболевании или повышении температуры тела, может провоцироваться спазм определенных групп мышц или клонико-тонические судороги.

Классификация заболевания

Явная (манифестная)

Ларингоспазм – внезапное сужение голосовой щели. Приступ начинается с затруднения вдоха, сопровождается хрипом, бледностью кожных покровов с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели, ребенок синеет, покрывается холодным потом, может терять сознание. Буквально через несколько секунд возникает шумный вдох, ребенок приходит в себя, засыпает. Летальный исход возможен крайне редко при неправильном лечении и длительной остановке дыхания.

Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мышц кистей и стоп.В период приступа плечи ребенка прижимаются к туловищу, конечности сгибаются в крупных суставах, поджимаются пальцы стопы (подошвенное сгибание), пальцы кисти опускаются (ладонное сгибание), могут быть собраны в кулак и ли разогнуты в положении «рука акушера».

Спазм может возникать и в других группах мышц. Если это глазные мышцы, то может развиться проходящее косоглазие. Спазм жевательных мышц приводит к тризму. Не исключается развитие спазма гладкой мускулатуры, что приводит к расстройству стула и мочеиспускания. Но самым опасным является, конечно же, спазм дыхательной мускулатуры и сердечной мышцы, что приводит к нарушению ритма дыхания и сердцебиения. Эти состояния чреваты задержкой дыхания и остановкой сердца. Примечательно, что длительность приступа может быть как пару секунд, так и несколько минут, часов и даже дней. При длительном состоянии спазма, появляется отек тыльной стороны кисти или стопы.

Эклампсия – приступ клонико-тонических судорог полностью всех мышц организма. Самая опасная форма спазмофилии и, к счастью, самая редкая.

В период приступа возникают судороги конечностей, подергивание мимических мышц, ларингоспазм и расстройство дыхания. Больной теряет сознание, полностью синеет, появляется пена на губах, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Такое состояние может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Возможен подъем температуры тела, остановка дыхания или тела.

В первом полугодии жизни ребенка чаще наблюдаются клонические судороги, сочетание эклампсии с ларингоспазмом, а в старшем возрасте – преимущественно тонические (карпо-педальный спазм).

Латентная (скрытая) спазмофилия

Встречается гораздо чаще, чем явная. На него указывает повышенная активность ребенка, тремор подбородка и конечностей, неравномерное дыхание. Если у ребенка наблюдаются подобные симптомы, необходимо провести биохимический анализ крови и определить уровень кальция, фосфора, кислотно-основного состояния крови. Также при осмотре ребенка можно выявить патогномические симптомы повышенного возбуждении: симптом Труссо, симптом Хвостека, симптом Люста.

Диференциальная диагностика заболевания

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими состояниями, которые сопровождаются судорожной готовностью или судорогами.

Это:

тетания новорожденных,
вторичная гипокальциемия,
фебрильные судороги,
истинный или ложный гипопаратиреоидизм,
эпилепсия.

Лечение зависит от формы спазмофилии. Ларингоспазм с остановкой дыхания и потерей сознания требует проведения срочных реанимационных мер (искусственное дыхание, ингаляция 40% кислорода через маску). При общих кронико-тонических судорогах показано введение противосудорожных препаратов.

После определения уровня кальция в крови, проводится внутривенная инъекция 10% раствора кальция хлорида, а затем назначается этот же раствор внутрь вместе с молоком три раза в день после еды на 7-10дней.

Профилактические меры сводятся к предупреждению заболевания, а также ранней диагностике и адекватному лечению рахита. Кроме этого, необходимо соблюдать контроль и порядок выявления скрытых форм спазмофилии, следить за показаниями в биохимическом анализе крови, периодически назначать препараты кальция.

Если ребенок перенес эпизод спазмофилии, во избежание повторного приступа следует проводить послеприступную противосудорожную терапию барбитуратами от 6 до 12мес.